Bệnh lupus ban đỏ là một bệnh lý tự miễn, gây viêm và tổn hại nhiều cơ quan trên cơ thể như da, thận, tim, phổi, các khớp, các tế bào máu và não. Thậm chí, lupus ban đỏ còn làm tăng nguy cơ sảy thai và thai chết lưu ở phụ nữ mang thai.
-
Bệnh lupus ban đỏ là gì?
Lupus ban đỏ hệ thống ( SLE ) là bệnh lý của mô liên kết là một bệnh tự miễn trong đó hệ thống miễn dịch tấn công các mô của chính nó, gây viêm lan rộng và tổn thương mô ở các cơ quan bị ảnh hưởng. Nó có thể ảnh hưởng đến khớp, da, não, phổi, thận và mạch máu, biểu hiện lâm sàng thường gặp là sốt (90%) , ban da (85%), viêm khớp và tổn thương thận, tim, phổi.
-
Nguyên nhân
Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh và cơ chế bệnh sinh chính xác của lupus ban đỏ hệ thống chưa được biết rõ, nhưng một số yếu tố có liên quan đến căn bệnh này.
Di truyền học
Căn bệnh này không liên quan đến một gen nhất định, nhưng những người mắc bệnh lupus thường có các thành viên trong gia đình mắc các bệnh tự miễn dịch khác.
Môi trường
Các yếu tố kích hoạt môi trường có thể bao gồm:
- Tia cực tím
- Một số loại thuốc: một số trường hợp bệnh xuất hiện sau khi dùng Hydralazine, thuốc chống co giật, isoniazide, procainamide, gọi là hội chứng lupus đỏ do thuốc.
- Vi rút…..
Tình dục và nội tiết tố
SLE ảnh hưởng đến phụ nữ nhiều hơn nam giới. Phụ nữ cũng có thể gặp phải các triệu chứng nghiêm trọng hơn khi mang thai và khi có kinh nguyệt. Cả hai quan sát này đã khiến một số chuyên gia y tế tin rằng nội tiết tố nữ estrogen có thể đóng một vai trò trong việc gây ra SLE. Tuy nhiên, vẫn cần nhiều nghiên cứu hơn để chứng minh lý thuyết này.
-
Triệu chứng lâm sàng
SLE là một bệnh tổn thương đa hệ thống, tổn thương thường gặp là da,toàn thân, các cơ quan nội tạng.
3.1. Tổn thương da: ban da là triệu chứng thường gặp ( 70-80%).
– Tổn thương thường xuất hiện ở vùng mũi má tạo thành “ hình cánh bướm”, vùng trước tai, vùng da hở như mặt, cẳng tay, mu bàn tay, ngón tay, có khi lan tỏa nhiều nơi: đầu mặt, ngực vai, thân mình, chân tay.
– Có thể gặp các tổn thương khác như các đám mảng đỏ hình tròn “dạng đĩa” có dày sừng nang lông từng điểm và teo da ở trung tâm đám tổn thương. Đám tổn thương dạng đĩa có thể gặp ở mặt, tay.
Trong Lupus đỏ hệ thống có thể gặp ban đỏ ở quanh móng, ở lòng bàn tay.
– Hội chứng Raynaud xảy ra ở > 20 % số bệnh nhân SLE
3.2 Triệu chứng toàn thân:
– Mệt mỏi gặp ở hầu hết các bệnh nhân SLE chưa được điều trị, mệt mỏi nhiều, nhiều khi là dấu hiệu đầu tiên của bệnh, mệt mỏi gặp ở 98% số ca SLE.
– Sút cân có khi sút 5 – 10 kg.
– Sốt ( 96 – 100%) sốt 38 – 39 – 40o , có khi sốt kéo dài. Sốt là một dấu hiệu giúp ích cho chẩn đoán.
– Rụng tóc : rụng tóc là một đặc điểm lớn của SLE, chiếm tỉ lệ > 20% số ca
– Viêm khớp và đau khớp : ( 15-90%). Xuất hiện hầu như ở khắp tất cả bệnh nhân SLE
– Bệnh thận, rối loạn thận (31-55%). Protein niệu, nước tiểu có hồng cầu , hội chứng thận hư, một số có thể có suy thận.
– Tim mạch: viêm màng ngoài tim ( 20 – 30% số bệnh nhân), có thể có tiếng cọ màng tim, tràn dịch màng tim, ít hơn là viêm cơ tim – phổi : 20 – 40% số ca.
– Viêm phổi: tràn dịch màng phổi nhẹ đến trung bình.
– Thần kinh: bệnh lý thần kinh ngoại biên (14%), cơn động kinh (15%) , về tâm thần có cơn vắng ý thức, rối loạn hệ thần trung ương.
3.3. Triệu chứng cận lâm sàng
Ngoài hội chứng viêm (tốc độ máu lắng tăng…) hội chứng miễn dịch rất quan trọng trong bệnh lupus.
– Có mặt các kháng thể kháng nhân đặc hiệu với mỗi thể bệnh, quan trọng nhất là kháng thể kháng Ds- DNA.
– Có thể có yếu tố chống đông lưu hành và kháng thể antiphospholipid.
– Yếu tố dạng thấp có mặt trong 30 % trường hợp , các kháng thể khác như kháng thể kháng thể kháng tiểu cầu, hồng cầu, bạch cầu, ( test coombs dương tính)
– Tỉ giá bổ thể giảm.
-
Chẩn đoán:
Hiện tại, không có một xét nghiệm riêng biệt nào để cho cho bác sĩ câu trả lời “có” hoặc “không” khi chẩn đoán mắc bệnh lupus ban đỏ. Đôi khi có thể mất hàng tháng hoặc thậm chí hàng năm để thu thập tất cả thông tin phù hợp.
Việc chẩn đoán bệnh lupus giống như ghép một câu đố. Bác sĩ của bạn sẽ xem xét một số mảnh ghép khác nhau: các triệu chứng, tiền sử bệnh, tiền sử gia đình và các xét nghiệm của bạn. Nếu đủ các mảnh ghép lại với nhau, bạn có thể được chẩn đoán mắc bệnh lupus.
Nếu bác sĩ cho rằng bạn có thể bị lupus, họ sẽ hỏi bạn những câu hỏi về các triệu chứng của bạn, chẳng hạn như:
- Các triệu chứng mà bạn đang gặp phải là gì?
- Những triệu chứng này xuất hiện khi nào, chủ yếu ở đâu?
- Có điều gì làm cho các triệu chứng của bạn tốt hơn hoặc xấu hơn không?
- Các triệu chứng này có diễn ra thường xuyên hay không, có bao giờ các triệu chứng này đến và biến mất trong một khoảng thời gian hay không?
- Các triệu chứng của bạn có trở nên xấu hơn vào một thời điểm nhất định trong ngày không?
- Các triệu chứng này ảnh hưởng nghiêm trọng đến việc sinh hoạt và đảo lộn các thói quen của bạn không?
Bác sĩ cũng có thể hỏi xem trong gia đình bạn có ai mắc bệnh lupus hoặc một bệnh tự miễn khác không ví dụ viêm khớp dạng thấp, viêm khớp phản ứng…. Vì những người có thành viên trong gia đình mắc bệnh tự miễn dịch có thể dễ bị lupus hơn.
Theo Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ (American College of Rheumatology) có một danh sách các triệu chứng và các chỉ số khác mà bác sĩ có thể sử dụng làm hướng dẫn để xác định xem một bệnh nhân có mắc lupus hay không. Nếu bác sĩ thấy rằng bạn có các triệu chứng này, và không phát hiện nguyên nhân nào khác, bạn có thể mắc lupus:
Phát ban:
Xuất hiện phát ban hình cánh bướm ở má
Xuất hiện ban đỏ có sần hoặc ban dạng đĩa (lupus ban đỏ dạng đĩa)
Xuất hiện phát ban trên da khi tiếp xúc với ánh nắng
Loét miệng: loét ở miệng hoặc mũi kéo dài từ vài ngày đến hơn một tháng
Viêm khớp: Phần khớp dễ bị tổn thương và sưng đau kéo dài vài tuần ở hai khớp trở lên
Tràn dịch màng phổi hoặc tràn dịch màng tim: viêm màng phổi, hoặc xuất hiện viêm màng ngoài tim. Bệnh nhân có thể cảm thấy đau ngực, khó thở khi hít sâu.
Vấn đề ở thận: Xét nghiệm nước tiểu có máu hoặc protein xen lẫn, chức năng thận giảm
Vấn đề thần kinh: Co giật, đột quỵ hoặc rối loạn tâm thần
Xét nghiệm cho thấy tình trạng máu bất thường:
Giảm tế bào máu: kết quả cho thấy bệnh nhân bị thiếu máu, giảm bạch cầu hoặc giảm tiểu cầu.
Kháng thể kháng nhân (ANA) cho kết quả dương tính: hầu hết các bệnh nhân mắc lupus ban đỏ đều cho kết quả dương tính khi làm xét nghiệm này.
Các kháng thể nhất định cho thấy có vấn đề về hệ miễn dịch: kháng DNA chuỗi kép (được gọi là anti-dsDNA), kháng thể anti-Smith (được gọi là anti-Sm) hoặc kháng thể kháng phospholipid, xét nghiệm máu có thể cho kết quả dương tính giả với giang mai.
-
Điều trị
Hiện nay vẫn chưa có phương pháp điều trị dứt điểm bệnh lupus. Tuy nhiên, do cải thiện khả năng chẩn đoán và quản lý bệnh, hầu hết những người mắc bệnh sẽ tiếp tục sống một cuộc sống bình thường. Việc điều trị chủ yếu hiện nay là điều trị triệu chứng và mức độ nghiêm trọng, biến chứng của bệnh.
Cần đánh giá và phát hiện những thay đổi trong hoạt động của bệnh cũng như các phương pháp hạn chế các đợt bệnh tiến triển và giảm đến mức thấp nhất nguy cơ của tình trạng nguy kịch, trong số các biện pháp tránh đợt tiến triển quan trọng nhất là giáo dục bệnh nhân có ý thức bảo vệ sức khỏe của bản thân và khám định kì theo hẹn của bác sĩ.
Một số thuốc thường dùng :
Thuốc giảm đau, chống viêm không steroid
Những loại thuốc thuộc nhóm thuốc giảm đau, chống viêm không steroid như Naproxen, Nimesulide, Ibuprofen, .. sẽ mang đến hiệu quả chữa bệnh tốt đối với những triệu chứng xảy ra ở khớp và cơ.
Tuy nhiên việc sử dụng thuốc trong thời gian dài hoặc sử dụng liều cao có thể khiến bệnh nhân đối mặt với nhiều tác dụng phụ không mong muốn. Đặc biệt bệnh viêm loét dạ dày tá tràng có thể .
Thuốc corticosteroid
Thuốc corticosteroid mang tác dụng chống viêm mạnh hơn so với nhiều loại thuốc khác. Tuy nhiên thuốc cũng gây ra nhiều tác dụng phụ hơn so với nhóm thuốc giảm đau, chống viêm không steroid và nhiều loại thuốc khác. Do đó, loại thuốc này chỉ được bác sĩ sử dụng trong những trường hợp bệnh nặng và những tổn thương đã xảy ra ở nội tạng.
Thuốc chống sốt rét
Thuốc chống sốt rét có thể được bác sĩ chuyên khoa chỉ định dùng trong điều trị Lupus ban đỏ để kiểm soát các triệu chứng. Cụ thể như thuốc Chloroquine và thuốc Hydroxychloroquine sẽ mang tác dụng tốt đối với những tổn thương xảy ra ở khớp và da.
Thuốc ức chế miễn dịch
Những loại thuốc thuộc nhóm thuốc ức chế miễn dịch như Cyclosporine (Sandimmun), Azathioprine (Imuran), Cyclophosphamide (Endoxan)… có khả năng kiểm soát tốt bệnh Lupus nhưng lại mang nhiều tác dụng phụ nguy hiểm. Chính vì thế, loại thuốc này chỉ được dùng trong điều trị những trường hợp bệnh nặng và dùng cho các bệnh nhân không có đáp ứng với thuốc Corticosteroid đơn thuần.
Không có biện pháp nào giúp điều trị khỏi hoàn toàn bệnh Lupus ban đỏ. Tuy nhiên nếu áp dụng đúng cách chữa trị theo sự hướng dẫn của bác sĩ thì bạn có thể kiểm soát được sự phát triển của bệnh và các triệu chứng.
-
Tiên lượng bệnh SLE
Bệnh thường tiến triển thành mạn tính, tái phát và không thể đoán trước được.xen kẽ là những đợt cấp tính.Bệnh Có thể đạt được lui bệnh kéo dài nhiều năm. Nếu giai đoạn cấp tính ban đầu được kiểm soát, ngay cả khi bệnh ở mức độ rất nặng (huyết khối não hoặc viêm thận nặng), tiên lượng lâu dài thường tốt.
