Hội chứng Stevens – Johnson là gì ?
Hội chứng Stevens – Johnson là một hội chứng đặc trưng với các tổn thương đa dạng ở da và niêm mạc. Bệnh tuy ít gặp nhưng rất nặng, gây nguy hiểm đến tính mạng người bệnh nếu không được điều trị kịp thời.
Người bệnh Dương Trung V (53 tuổi) ở Yên Lập – Phú Thọ sau khi lội xuống ao làm việc trở về xuất hiện sốt cao, rét run, hai ngày sau nổi những vết ban tím toàn thân. Người bệnh V được đưa vào Khoa Cấp cứu – Bệnh viện đa khoa tỉnh Phú Thọ trong tình trạng mệt mỏi, sưng nề tổ chức dưới da toàn thân, trên người xuất hiện nhiều vết ban đỏ, sẫm màu, nổi mụn nước, có một số ban đã bắt đầu hoại tử.
Kết quả xét nghiệm của người bệnh cho thấy: bạch cầu 5.109 G/L; CRP 140 mmol/L; tăng men gan AST 400U/L, ALT 400 U/L. Người bệnh V được chẩn đoán mắc hội chứng Stevens Johnson do nhiễm khuẩn, được các bác sĩ Khoa Cấp cứu điều trị bằng kháng sinh phổ rộng, corticoid liều 4mg/kg và các thuốc khác, điều chỉnh điện giải. hỗ trợ tế bào gan.
Sau 12 ngày điều trị, tình trạng người bệnh đã ổn định, các vết ban đỏ đã mờ dần và có thể ra viện trong vài ngày tới.
Tình trạng người bệnh trước và sau khi điều trị
Nguyên nhân
Thuốc gây ra trên 50% trường hợp SJS và tới 95% trường hợp TEN. Các nguyên nhân gây bệnh phổ biến nhất bao gồm
-
Thuốc Sulfa (ví dụ cotrimoxazole, sulfasalazine)
-
Các thuốc kháng sinh khác (ví dụ aminopenicillins (thường ampicillin hoặc amoxicillin), fluoroquinolones, cephalosporins)
-
Thuốc chống động kinh (như phenytoin, carbamazepine, phenobarbital, valproate, lamotrigine)
-
Các loại thuốc khác (như piroxicam, allopurinol, chlormezanone)
Các trường hợp không do thuốc gây ra được cho là do
-
Nhiễm trùng (chủ yếu là Mycoplasma pneumoniae)
-
Tiêm chủng
-
Bệnh chống thải ghép vật chủ
Hiếm khi, không xác định được nguyên nhân
Sinh bệnh học
Cơ chế chính xác của hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử thượng bì nhiễm độc là không rõ; tuy nhiên, một giả thuyết cho rằng sự thay đổi chuyển hoá của thuốc (ví dụ, thất bại trong việc làm rõ chất chuyển hóa phản ứng) ở một số bệnh nhân gây ra phản ứng gây độc tế bào qua trung gian tế bào T với kháng nguyên là thuốc trong các tế bào sừng. Các tế bào T CD8 + đã được xác định là các trung gian quan trọng trong sự hình thành bọng nước.
Những phát hiện gần đây cho thấy granulysin được giải phóng từ các tế bào T gây độc tế bào và các tế bào diệt tự nhiên có thể đóng vai trò trong sự chết tế bào sừng; nồng độ granulysin trong dịch bọng nước tương ứng với mức độ nghiêm trọng của bệnh. Một giả thuyết khác là sự tương tác giữa Fas (thụ thể bề mặt tế bào gây ra hiện tượng chết Theo chu trình) và phối tử của nó, đặc biệt là dạng hòa tan của Fas ligand được giải phóng từ các mono bào, dẫn đến sự chết tế bào và hình thành bọng nước. Khuynh hướng di truyền đối với SJS / TEN đã được đề xuất.
Triệu chứng
Trong vòng 1 đến 3 tuần sau khi bắt đầu dùng thuốc, bệnh nhân xuất hiện các triệu chứng mệt mỏi, sốt, nhức đầu, ho, và viêm kết mạc. Các dát, thường là hình bia bắn, sau đó xuất hiện đột ngột, ở mặt, cổ, và thân trên. Các dát đồng thời xuất hiện ở những nơi khác trên cơ thể, kết hợp với nhau thành bọng nước lớn, và bong ra trong một khoảng thời gian 1-3 ngày. Móng và lông mày có thể bị mất cùng với biểu mô. Lòng bàn tay, lòng bàn chân có thể có tổn thương. Thường đau ở da, niêm mạc, và mắt. Trong một số trường hợp, ban đỏ lan toả là triệu chứng về da đầu tiên của hoại tử thượng bì nhiễm độc.
Trong những trường hợp nghiêm trọng của hoại tử thượng bì nhiễm độc, các lớp biểu mô bong ra tại nơi tạo 1 áp lực trên da (dấu hiệu Nikolsky), vùng da đó bị rát, đau, và đỏ. Vảy tiết và vết trợt ở miệng đau, viêm kết mạc và các tổn thương ở sinh dục (ví dụ, viêm niệu đạo, phimosis, dính âm đạo) đi kèm với tổn thương da trong 90% trường hợp. Biểu mô phế quản cũng có thể bị bong, gây ho, khó thở, viêm phổi, phù phổi, và thiếu oxy máu. Viêm cầu thận và viêm gan có thể có
Tiên tượng
Hoại tử thượng bì nhiễm độc nặng cũng tương tự như bị bỏng rộng; tình trạng nặng, có thể không ăn được hoặc không mở mắt được, và có rối loạn nước và điện giải. Nguy cơ bị nhiễm trùng cao, suy đa tạng, và tử vong. Điều trị sớm, tỷ lệ sống sót đạt 90%. Mức độ nghiêm trọng của TEN (xem Bảng: Mức độ nghiêm trọng của bệnh tật đối với hoại tử thượng bì nhiễm độc (SCORTEN)) được đánh giá hệ thống dựa trên yếu tố nguy cơ độc lập trong vòng 24 giờ đầu tiên khi nhập viện để xác định tỷ lệ tử vong của một bệnh nhân cụ thể.
Theo Ths.Bs Hà Thị Bích Vân – Trưởng khoa Cấp cứu: “Hội chứng Stevens – Johnson là một hội chứng đặc trưng với các tổn thương đa dạng ở da và niêm mạc. Bệnh có thể do nhiều nguyên nhân gây nên như: dị ứng với thuốc, nhiễm khuẩn, bệnh lý ác tính hoặc tự phát…”
Các biểu hiện của bênh cũng được Ths.Bs Hà Thị Bích Vân chỉ ra như sau:
- Triệu chứng toàn thân: Người bệnh có thể sốt, ho, khó thở, rối loạn ý thức…
- Các tổn thương ở da: nổi ban đỏ sẫm màu, bọng nước, ban hoại tử. Các vết ban có thể xuất hiện ở một vài bộ phận trên cơ thể hoặc toàn thân.
- Các tổn thương ở niêm mạc: Người bệnh có mụn hoặc bong tróc ở miệng, mũi, các hốc tự nhiên.
- Có thể có những nhiễm trùng tứ phát khác như: viêm phổi, nhiễm trùng máu, tổn thương đa cơ quan.
Stevens – Johnson là một hội chứng hiếm gặp nhưng bệnh sẽ gây nên các biến chứng toàn thân hoặc gây nguy hiểm đến tính mạng cho người mắc nếu không được điều trị kịp thời. Người bệnh có các biểu hiện sốt, ho, nổi các vết ban bất thường trên da cần đến ngay các cơ sở y tế để được khám, tư vấn và điều trị trong thời gian sớm nhất, tránh gặp phải các biến chứng nguy hiểm cho sức khỏe và tính mạng.
Thanh Nga
