1. Khái niệm
– Viêm mạch thần kinh trung ương là bệnh cảnh viêm của các mạch máu chi phối cho não và tủy sống, bao gồm viêm động mạch, tĩnh mạch và mao mạch.
– Về kích thước có thể viêm mạch lớn, mạch nhỏ và mạch trung bình. Hậu quả của viêm mạch là có thể dẫn đến tắc nghẽn lòng mạch gây ra thiếu nuôi dưỡng cho các cơ quan do mạch đó chi phối hoặc có thể hoại tử mạch gây xuất huyết.
2. Nguyên nhân, bệnh sinh
– Nguyên nhân, bệnh sinh của viêm mạch thần kinh trung ương nhiều trường hợp còn chưa rõ ràng. Tuy nhiên các trường hợp có kết quả giải phẫu bệnh cho thấy viêm mạch thường liên quan đến phản ứng tự miễn, phản ứng miễn dịch dạng quá mẫn, với sự xuất hiện của các tự kháng thể, các phức hợp miễn dịch, các tế bào thực bào…
– Các phản ứng này có thể được kích hoạt bởi các yếu tố có tính chất trình diện kháng nguyên như : virus, vi khuẩn, các tế bào ung thư, thậm chí là do chính các thuốc hoặc vật liệu mà bác sỹ sự dụng cho bệnh nhân trước đó.
Nguồn ảnh: https://www.mypathologyreport.ca/vasculitis/
3. Phân loại
Viêm mạch thần kinh trung ương được chia thành hai nhóm gồm : Viêm mạch thần kinh trung ương tiên phát và viêm mạch thần kinh trung ương thứ phát.
a. Viêm mạch thần kinh trung ương tiên phá: là bệnh cảnh viêm mạch chỉ xảy ra ở mạch não hoặc tủy sống, không tìm thấy tình trạng viêm mạch ở các cơ quan khác trong cơ thể.
b. Viêm mạch thần kinh trung ương thứ phát:
Là tình trạng viêm mạch não và tủy sống trên nền bệnh nhân có bệnh cảnh viêm mạch hệ thống bao gồm một số bệnh cảnh sau:
– Bệnh lý hệ thống: lupus ban đỏ, viêm khớp dạng thấp, viêm đa cơ
– Bệnh lý nhiễm trùng: nhiễm virus HIV, nhiễm virus hesper, nhiễm covid -19….
– Bệnh lý viêm mạch não sau mắc các bệnh lý ung thư
– Viêm mạch do thuốc, hóa chất…..
Nguồn ảnh: https://www.vasculitisfoundation.org/education/
4. Triệu chứng lâm sàng viêm mạch thần kinh trung ương
Nếu bệnh cảnh lâm sàng là viêm mạch thần kinh trung ương nguyên phát thì chỉ có các triệu chứng thần kinh trung ương là chủ yếu, nếu viêm mạch hệ thống thì ngoài các triệu chứng tổn thương thần kinh trung ương còn có các triệu chứng của tổn thương mạch máu các cơ quan khác.
Triệu chứng của viêm mạch hệ thống bao gồm:
– Sốt
– Sút cân
– Mệt mỏi
– Yếu cơ
– Đau cơ
– Nổi ban ở da
– Đau các khớp
– Rối loạn cảm giác chi thể
– Đau dạ dày kiểu dị ứng…
Triệu chứng của viêm mạch não bao gồm:
– Đau đầu ( đây là biểu hiện thường gặp và phổ biến)
– Co giật
– Các cơn thiếu máu não thoáng qua
– Đột quỵ nhồi máu não hoặc chảy máu não
– Yếu, liệt chi
– Bất thường cảm giác
– Giảm thị lực, bán manh
– Suy giảm ý thức ….
5. Chẩn đoán :
Trước một bệnh cảnh nghi ngờ viêm mạch thần kinh trung ương thì cần khảo sát các xét nghiệm:
– Xét nghiệm máu: công thức máu, máu lắng, crp, yếu tố thấp, các xét nghiệm bệnh lý tự miễn, marker ung thư, các marker vi sinh vật để tìm nguyên nhân gây bệnh.
– Xét nghiệm dịch não tủy: đánh giá sự thay đổi tế bào, protein trong dịch não tủy và các xét nghiệm mầm bệnh chuyên sâu như tự kháng thể, virus , vi khuẩn …
– Cộng hưởng từ sọ não,tủy sống, mạch máu não có thuốc: đánh giá tổn thương nhu mô, tổn thương mạch, tìm dấu hiệu đọng thuốc cản quang, dấu hiệu hẹp lòng mạch lan tỏa
– CTA và DSA là các phương tiện hỗ trợ chẩn đoán và điều trị cho viêm mạch não.
– Sinh thiết não: là tiêu chuẩn vàng trong đánh giá viêm mạch não, tuy nhiên do hiện tại kỹ thuật sinh thiết não còn phức tạp nên tỷ lệ bệnh nhân được sinh thiết chẩn đoán xác định còn thấp.
6. Sơ lược điều trị viêm mạch não
– Với viêm mạch não thứ phát nằm trong bệnh cảnh viêm mạch hệ thống thì điều trị viêm mạch não phác đồ sẽ phụ thuộc vào phác đồ của bệnh cảnh lâm sang chung như lupus ban đỏ, viêm da cơ, viêm thành mạch dị ứng …
– Tuy nhiên khi viêm mạch hệ thống kèm theo có tổn thương mạch não với mức độ nặng có thể ảnh hưởng nhiều đến nhu mô não và có thể ảnh hưởng đến tính mạng người bệnh thì điều trị viêm mạch não cần được chú trọng hơn viêm mạch hệ thống thông thường.
– Phác đồ điều trị thường được sử dụng : corticoid đường tĩnh mạch, thuốc ức chế miễn dịch, với các trường hợp không đáp ứng có thể phải dung liều bolus corticoid 1000mg / ngày x 5 ngày sau đó duy trì đường tĩnh mạch 1mg/kg/ngày kéo dài
– Với viêm mạch thần kinh trung ương tiên phát phác đồ thường được sử dụng corticoid 1mg/kg/24h dung kéo dài 12-18 tháng sau đó giảm liều dần; phối hợp vói thuôc ức chế miễn dịch. Trong trường hợp nặng có thể dung bolus corticoid liều 1000mg /24h x 5 ngày hoặc thay huyết tương.
7. Một số hình ảnh viêm mạch thần kinh trung ương
